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Autor:Weiss Harvey, Pedro.
Título:El perro peruano sin pelo (Perro Chino, Viringo, Ccala o Ccalato)^ies / Peruvian Hairless Dog (Perro Chino, Viringo, Ccala o Ccalato)
Fuente:Rev. Asoc. Med. Pens. MINSA;4(6):75-97, dic. 2000. .
Descriptores:Perros
Teratología
Displasia Ectodérmica
Cabello
Verrugas
Dermatología
Perú
Límites:Animales
Localización:PE1.1

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Autor:Solórzano Gutierrez, Sendy; Casaverde Sarmiento, Carolina; Galdos Tejada, Jorge Luis.
Título:Aplasia cutis congénita truncal simétricaasociada a feto papiráceo^ies / Symmetric truncal aplasia cutis congenita associated with papyraceous fetus
Fuente:Folia dermatol. peru;19(2):69-74, mayo-ago. 2008. ^bilus, ^btab, ^bgraf.
Resumen:Se presenta el caso de una recién nacida a término, producto de gestación gemelar con feto papiráceo. Sus padres eran no consanguíneos, madre hipotiroidea en uso de levotiroxina, padre aparentemente sano. Al examen presentaba lesiones ulcerativas extensas de bordes bien delimitados, base con tejido de granulación y áreas fibrinoides, distribución en H simétrica de aproximadamente 15 x 10 cm en espalda con extensiones distales hacia muslos y bandas cicatrizales extendidas hacia abdomen anterior. Se consideró el caso de aplasia cutis congénita truncal simétrica asociada a feto papiráceo. Se brindaron cuidados neonatales de incubadora y cuna, el cuidado tópico consistió en mantener el defecto húmedo (suero fisiológico) y aséptico (mupirocina ungüento en compresas) logrando el cierre progresivo del mismo, que se completó a los 60 días de vida. (AU)^iesWe report the case of a female newborn, product of a twin gestation with a papyraceous fetus. Her parents were nonconsanguineous, mother had hypothyroidism treated with levothyroxine, father was apparently healthy. On examination the patient presented extensive ulcerative lesions with clear borders, base with granulation tissue and fibrinoid areas, symmetric distribution in H shape of approximately 15 x 10 cm involving the back, with distal extensions toward thighs and narrow scar bands toward anterior abdomen. We considered the case as symmetric truncal aplasia cutis congenital associated with a papyraceous fetus. We provided standard neonatal care with incubator, the topic care consisted in maintain the wound moist (saline solution) and aseptic (compresses with mupirocin ointment) achieving the progressive closure of the defect, which was completed after 60 days of life. (AU)^ien.
Descriptores:Displasia Ectodérmica
Complicaciones del Embarazo
Límites:Humanos
Femenino
Recién Nacido
Medio Electrónico:http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/folia/vol19_n2/pdf/a03v19n2.pdf / es
Localización:PE1.1

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Autor:Cortez Franco, Florencio Audberto; García Salas, Sandra; Medina Flores, Juan Pastor.
Título:Síndrome de Ectrodactilia, displasia ectodérmica y paladar hendido (EEC) y Dermatitis: Reporte de un caso^ies / Ectrodactily, ectodermal displasia and clefting with dermatitis: Case report
Fuente:Dermatol. peru;15(1):56-59, ene.-abr. 2005. ^bilus.
Resumen:El síndrome de ectrodactilia, displasia ectodérmica y paladar hendido es una rara afección que fue identificada por primera vez en 1970. La mayoría de los casos reportados fueron autosómicos dominantes con variable expresión y penetrancia. Reportamosun paciente con síndrome de ectrodactilia, displasia ectodérmica y paladar hendido, con todas las características de la tríada básica: ectrodactilia de pies, displasia ectodérmica y labio leporino con paladar hendido, con dermatitis y sin presentarantecedentes familiares de cuadros semejantes. (AU)^ies.
Descriptores:Displasia Ectodérmica
Paladar Fisurado
Estudios Observacionales
Límites:Preescolar
Humanos
Masculino
Medio Electrónico:http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/dermatologia/v15_n1/PDF/a09.pdf / es
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Meza Méndez, Beatriz Virginia; Barboza Martínez, Julia; Beltran Grados, Gustavo; Santos Rurya, Rina; Victorero Montani, Elizabeth; Elezcano Concha, Sandra; Martínez R., Giovana.
Título:Aplasia cutis congénita tipo 9 asociada a trisomía 13 ó Síndrome de Patau^ies / Type 9 aplasia cutis congenita associated to trisomy 13 or Patau's Syndrome
Fuente:Dermatol. peru;13(2):136-138, mayo-ago 2003. ^bilus.
Resumen:La Aplasia cutis congénita es una alteración muy rara, cuya característica principal es la ausencia de piel, presentándose como lesión única o múltiple, con extensión de grado variable que compromete epidermis, dermis, tejido subcutáneo; en cuero cabelludo puede llegar a tejido óseo y duramadre. Esta clasificación en 9 grupos según etiología, factores genéticos y asocian a síndromes de malformaciones congénitas. La aplasia cutis congénita grupo de 9 se encuentra asociada a algunos síndromes de malformación congénita, entre ellos al síndrome de la Trisomía 13 ó Síndrome de Patau, el cual está caracterizado por defectos severos en la línea media entre ellos malformaciones encéfalicas, faciales, musculoesqueléticas, cardiovasculares, genitales entre otras. La mayoría de niños afectados con esta trisomía excepcionalmente sobreviven a los 2 años y llegan a la adultez. Presentamos el caso de un recién nacido con lesión ulcerada profunda en región occipitoparietal derecha adyacente a vértex, camptodactilia de mano derecha, tetralogía de Fallot, criptorquidia y portador de trisomía 13. (AU)^ies.
Descriptores:Displasia Ectodérmica
Trisomía
Aneuploidia
Límites:Recién Nacido
Humanos
Masculino
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Tincopa Wong, Oscar Wilfredo; Melendez Guevara, Gloria; Valverde López, Jenny Carlota; Zapata Granja, Chernan Lenin; Rojas Plasencia, Percy.
Título:Aplasia cutis congénita: acervo clínico de Trujillo, 1982-2002^ies / Aplasia cutis congenita. Clinical cases of Trujillo between 1982-2002
Fuente:Dermatol. peru;13(2):102-112, mayo-ago 2003. ^bilus, ^btab.
Resumen:Introducción: La aplasia cutis congénita (ACC) es un grupo heterogéneo de desórdenes en el que áreas localizadas o amplias de la piel están ausentes al nacimiento. Objetivo: Presentar pacientes con ACC colegidos en los hospitales Víctor Lazarte Echegaray del Seguro Social (HVLE), Regional Docente (HRDT) y Belén (HBT), ambos del ministerio de Salud y la Clínica Privada Peruano Americana (CPPA) en 20 años (1983-2002) en Trujillo, Perú. Pacientes y métodos: Pacientes registrados en los servicios de Neonatología y Dermatología de los hospitales y clínica mencionados. Estudio es descriptivo, longitudinal, prospectivo-retrospectivo. Tipificándose los grupos a lo que pertenecen asi como sus rasgos demográficos característicos. Resultados: Se diagnosticaron 25 pacientes con ACC. Con una frecuencia anual de 1.25. predominó el sexo femenino 72 por ciento. Todos los pacientes proceden de la zona urbana. Estuvieron distribuidos 13 casos en el grupo 1, uno en los grupos 2,4 y 5, tres en el 6, uno en el 7 y cinco en el 9. Por hospitales, 20 son del HVLE, 3 del HRDT y 1 respectivamente del HBT y de la CPPA. En el grupo se halló dos pacientes de tipo menbranoso y 1 ampolla. Dos pacientes nacieron con ACC cicatrizado in útero (cara y región lumbosacra). Estuvieron localizados en piel cabelluda en 18, cinco lo tuvieron en extremidades inferiores, dos afectaron el tronco y uno en la cara. Fueron úlceras únicas en 13 casos, dos lesiones en 7, tres en 4 y más de tres sólo 1. El antecedente familiar se constató sólo en 3 casos. Casi un tercio de la muestra fallecieron. Conclusión: La ACC es relativamente frecuente en Trujillo. Predominaron : Los pacientes del grupo 1, las lesiones únicas las localizadas en piel cabelluda y el sexo femenino. (AU)^ies.
Descriptores:Displasia Ectodérmica
Estudios Longitudinales
 Epidemiología Descriptiva
 Estudios Retrospectivos
 Estudios Prospectivos
Límites:Humanos
Masculino
Femenino
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Tincopa Wong, Oscar Wilfredo; Carbajal Vásquez, Américo.
Título:Paquioniquia congénita: síndrome de Jadassohn Lewandowsky^ies / Pachyonychia congenita: syndrome of Jadassohn Lewandowsky
Fuente:Diagnóstico (Perú);28(1/2):28-31, jul.-ago. 1991. ^bilus.
Conferencia:Presentado en: Simposio Dermatología, 1, Lima, s.f.
Resumen:Los autores presentan una familia con dos miembros afectados en 4 generaciones, que son madre e hijo, con paquioniquia congénita, hiperqueratosis palmoplantar, queratosis folicular, y disqueratosis corneal, además de bulas plantares en la primera, ambos con severa limitación visual y relativa al deambular. Genodermatosis de presentación infrecuente, se comentan sus rasgos clínicos, de clasificación, patogenéticos, histológicos como los de terapia y pronóstico (AU)^ies.
Descriptores:Deformidades Congénitas de la Mano/clasificación
Deformidades Congénitas del Pie/clasificación
Displasia Ectodérmica
Límites:Humanos
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Bonilla, Esteban D.
Título:Prótesis sobredentadura para rehabilitación oral de displasia ectodérmica hipohidrótica^ies / Sobredentition prothesis for oral rehabilitation of dysplasia ectodermal hipohidrotic
Fuente:Visión dental;3(14):15-19, nov.-dic. 2000. ^bilus.
Resumen:Este artículo presenta el tratamiento de un paciente con Displacia Ectodérmica Hipohidrótica mediante una sobredentadura maxilar modificada con cavidades, opuesta a una sobredentadura maxilar modificada con cavidades, opuesta a una sobredentadura mandibular convencional. Para el procedimiento de rehabilitación se empleó la oclusión lingualizada como esquema oclusal ideal. Asimismo, las cavidades en la sobredentadura superior tenían por finalidad permitir el proceso de erupción de las piezas dentarias póstero-superiores presentes en la boca. Se verificó el contacto de las cúspides linguales maxilares con las piezas artificiales de la prótesis inferior en oclusión céntrica. (AU)^ies.
Descriptores:Prótesis de Recubrimiento
Rehabilitación Bucal
Displasia Ectodérmica
Límites:Niño
Humanos
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Chirinos Paredes, Raúl; Silva Reggiardo, Eduardo; Valverde Campos, Jhonny.
Título:Displasia ectodérmica anhidra hereditaria. Diagnóstico y tratamiento. Reporte de un caso clínico^ies / Hereditary anhydra ectodermal dysplasia. Diagnosis and treatment: a case report
Fuente:Rev. estomatol. Hered;1(1):33-34, 1991. ilus.
Resumen:Se presenta el reporte de un caso clínico de Displasia Ectodérmica Anhidra, en un paciente niño, su manejo secuencial y ordenado para llegar al diagnóstico y su posterior tratamiento en base a la confección de prótesis para su rehabilitación. El paciente fue tratado en la Clínica de Post-Grado de Odontopediatría de la Facultad de Estomatología - UPCH. (AU)^ies.
Descriptores:Displasia Ectodérmica
Displasia Ectodérmica/diagnóstico
Displasia Ectodérmica/terapia
Límites:Humanos
Masculino
Preescolar
Medio Electrónico:http://www.upch.edu.pe/faest/publica/1991/vol01-n1-2-art07.pdf / es
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Lezcano, Liz; Ibañez, ME; González Burgos, Lourdes; Di Martino Ortiz, Beatriz; Flores de Lacarrubba, Luz María; Rodriguez Masi, Mirtha; Knopfelmacher, Oilda; Bolla de Lezcano, Lourdes.
Título:Cutis marmorata telangiectásico congénito o síndrome de van Lohuizen. Descripción de un caso^ies / Congenital telangiectatic cutis marmorata or Van Lohuizen syndrome. Report of a case
Fuente:Dermatol. peru;22(1):34-37, ene.-mar. 2012. ^bilus.
Resumen:El cutis marmorata telangiectásico congénito (CMTC) es una malformación vascular cutánea de bajo flujo que compromete vasos capilares y venosos y que se presenta con baja incidencia desde el nacimiento. Se presenta el caso de un recién nacido, de cuatro días de vida con diagnóstico de CMTC no asociado a otras malformaciones. (AU)^iesCongenital telangiectatic cutis marmorata (CTCM) is acutaneous low-flow vascular malformation that involves venous and capilary blood vessels that occurs with low incidence at birth.We present the case of a newborn, 4 days old, with this condition that was presented in isolation fashion not associated with other malformations. (AU)^ien.
Descriptores:Enfermedades Cutáneas Vasculares
Displasia Ectodérmica
Ilustración Médica
Estudios de Casos
Límites:Masculino
Recién Nacido
Medio Electrónico:http://sisbib.unmsm.edu.pe/BVRevistas/dermatologia/v22_n1/pdf/a06v22n1.pdf / es
Localización:PE1.1

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Id:PE1.1
Autor:Quiroz Torres, Jenniffer Miriam; González Lugo, Donna Cecilia; Ojeda Roca, Sandra Elizabhet; Cabanillas Arriaga, Patricia; Kanashiro Irakawa, Carmen Rosa; Perona Miguel de Priego, Guido Alberto.
Título:Manejo multidisciplinario de oligodoncia no asociado a síndrome. Reporte de caso^ies / Multidisciplinary management of non syndrome oligodontia. Case report
Fuente:Odontol. pediatr. (Lima);12(2):146-153, jul.-dic. 2013. ^bilus.
Resumen:Objetivo: describir el manejo multidisciplinario proporcionado a una niña de 7 años con oligodoncia no asociada a síndrome. Reporte de caso: Paciente femenino de 7 años de edad acude al servicio de Odontología Pediátrica de la Clínica Dental de la Universidad Peruana Cayetano Heredia, para tratamiento integral, refiriendo un diagnostico presuntivo de Displasia Ectodérmica. Al examen clínico, la paciente presenta placas hipopigmentadas con descamación en zonas localizadas del cuerpo; al examen clínico estomatológico presenta el labio inferior ligeramente evertido, pérdida de la dimensión vertical, oligodoncia de piezas deciduas y al examen radiográfico se evidencia la agenesia de múltiples piezas permanentes. Como parte del tratamiento integral se realizaron interconsultas con pediatría, dermatología y genética para llegar a un diagnostico sistémico definitivo, el cual fue Oligodoncia no asociada a síndrome, descartando así el diagnóstico presuntivo inicial. También se incluyeron interconsultas con las especialidades de rehabilitación oral, ortodoncia, estética y periodoncia para llegar a un adecuado tratamiento odontológico. Después de un estudio minucioso del caso, se confeccionó un plan de tratamiento odontológico preventivo y rehabilitador en el que se realizó profilaxis y aplicación de flúor barniz, resinas simples en las segundas molares superiores deciduas, reconstrucción de los incisivos centrales inferiores deciduos y aumento de la altura clínica de la primera molar inferior decidua; luego se confeccionó la prótesis parcial inferior para así devolver la función masticatoria, fonética y estética. Conclusiones: El manejo odontológico de los pacientes con Oligodoncia debe ser multidisciplinario, con la finalidad de mejorar su alimentación, fonética y estética, lo cual beneficia su proceso de aceptación y socialización... (AU)^iesObjective: to describe the multidisciplinary management provided to a 7 years old girl with non syndromic oligodontia. Case report: female patient of 7 years old presents with her parents to the Dental Clinic’s department of Pediatric Dentistry at the Universidad Peruana Cayetano Heredia, for integral treatment, referring a presumptive diagnosis of ectodermal dysplasia. At the clinical examination, the patient had hypopigmented scaly plaques in localized areas of the body, the clinical stomatological examination presents slightly everted lower lip, loss of vertical dimension, oligodontia of the deciduous teeth and radiographic examination evidence agenesis of multiple permanent teeth. As part of the integral treatment interconsultations were performed with pediatrics, dermatology and genetics to reach a definitive systemic diagnosis, which was non syndromic oligodontia, thus ruling out the initial presumptive diagnosis. Interconsultations were also included with the specialties of oral rehabilitation, orthodontics, periodontics and aesthetic to reach an appropriate dental treatment. After a careful study of the case,, it was made a preventive and dental rehabilitations treatment plan which include prophylaxis and fluoride varnish application, simple resin to the second upper deciduous molars, reconstruction of deciduous mandibular central incisor and increasing clinical height of the first deciduous molar, then the lower partial denture was made to restore masticatory function, phonetics. Conclusions: the dental management of patients with oligodontia should be multidisciplinary, with the aim of improving their diet, phonetics and esthetics, which benefits the process of acceptance and socialization. The functions of the Pediatric dentists are managing patient behavior and interaction with parents, as well as preventing future injuries of dental caries and keep healthy primary teeth as long as possible. (AU)^ien.
Descriptores:Anodoncia/terapia
Displasia Ectodérmica
Diagnóstico Diferencial
Prevalencia
Límites:Humanos
Femenino
Niño
Medio Electrónico:http://repebis.upch.edu.pe/articulos/op/v12n2/a6.pdf / es
Localización:PE1.1



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